C1 inhibitor esteraza (activitate)
C1-inhibitor esteraza - Activitate si antigen In sistemul complementului, C1-inhibitor esteraza (C1-INH) blocheaza activarea fragmentului C1 si a restului caii clasice de activare a complementului. In lipsa C1-INH activarea C1, C2 si C4 are loc inainte ca alii inhibitori sa poata opri cascada. C1-INH inhiba de asemenea componente ale sistemului fibrinolitic, kininic si ale coagularii. C1-INH inactiveaza factorul Hageman (XII). In sistemul de eliberare a kininei, C1-INH regleaza conversia prekalikreinei in kalikcreina. Deficienta de C1-inhibitor esteraza este intalnita in angioedemul ereditar sau dobandit. Angioedemul (sau edemul Quincke) este o maladie, caracterizata de o inflamatie rapida (edem) a pielii, tesutului subcutanat, tesuturilor mucoase si submucoase. Este o boala similara urticariei. Poate fi observata o extravazare dermica (subcutanata sau submucoasa) de lichid, ce conduce la edem localizat. Eliberarea mediatorilor vasoactivi ai inflamatiei creste permeabilitatea vasculara. Cel mai frecvent sunt afectate tegumentele tractului gastrointestinal si ale celui respirator. Angioedemul poate fi idiopatic sau indus de medicamente, alergeni (alimente), sau agenti fizici (vibratii, caldura). Sunt descrise doua tipuri de angioedem ereditar (AEE), care pot fi deosebite din punct de vedere biochimic. Pacientii cu forma comuna, AEE tip I, (85% dintre pacientii cu AE) prezinta un nivel scazut al C1-inhibitor esteraza (activitate) si C1-inhibitor esteraza (antigen). Pacientii cu AEE tip II (aproximativ 15% dintre pacientii cu AE) prezinta un nivel scazut de C1-inhibitor esteraza (activitate), dar un nivel normal de C1-inhibitor esteraza (antigen). Tipul III de AEE a fost descris recent. Acest tip de angioedem se manifesta numai la femei, simptomele apar in prezenta concentratiilor normale de C1-INH, numai in timpul sarcinii, a consumului de pilule anticonceptionale sau a tratamentului substitutiv cu estrogeni. Pentru acest tip de AEE a fost recomandat termenul de angioedem ereditar estrogen-dependent. Angioedemul dobandit (AED) afecteaza aproximativ 10% dintre pacientii cu deficienta de C1-INH. AED apare la pacienti mai in varsta, fara anamneza familiala si este asociat cu sindrom limfoproliferativ, boli autoimune, infectioase, neoplasme, tratament cu medicamente antihipertensive si angioedemului idiopatic. Functia C1-INH, C4 si C2 sunt diminuate, C3 este normal, si C1q este deseori foarte mic. Recomandari pentru efectuarea testelor: C1 inhbitor esteraza (antigen) - este util in diagnosticul agioedemului ereditar si pentru monitorizarea nivelului de C1-inhibitor esteraza ca raspuns la tratament C1 inhibitor esteraza (activitate) - diagnosticul si monitorizarea angioedemului ereditar
- Magazinul: AnalizeOnline.ro by Clinica Sante - Shop Online
- Includere.: ANALIZE>Coagulare și Hemostază
- Producător de bunuri: Clinica Sante
- Disponibilitatea bunurilor: in stoc
- Actualizat.: 12.11.2024
-
Pretul: 132.00 RON
